多腺体缺陷综合征的症状有哪些

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多腺体缺陷综合征的症状有哪些

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1.Ⅰ型发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退最多见(79%)，其次是肾上腺皮质衰竭(72%)。青春期后性腺衰竭，女性60%，男性约15%。慢性黏膜念珠菌病常见，糖尿病很少发生。此型可以伴有HLAA3，A28或21号染色体上一个位点，通常是常染色体隐性遗传。2.Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人，高峰在30岁，总是累及肾上腺和比较常见于甲状腺(施米特综合征)和胰岛，产生胰岛素依赖型糖尿病(IDDM)。常有抗靶器官抗体，特别是抗P450细胞色素肾上腺皮质酶。然而，损害腺体作用不清。有些患者开始是甲状腺兴奋抗体，有甲亢症状和体征。腺体破坏主要是细胞介导自体免疫或者是由于抑制了抑制T细胞功能，或者是某些其他T细胞介导损害。此外，减少系统性T细胞介导免疫常见，表现为对标准抗原皮试反应低下，如念珠菌素(来自念珠菌)，发癣菌素(来自发癣菌)和结核菌素。抑制反应亦见于约30%有正常内分泌功能的第一代亲属，提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有对某些诱导破坏反应病毒易感性。3.Ⅲ型发生在成人，不累及肾上腺，但至少包括下述症状中的两个：甲状腺缺陷，IDDM，恶性贫血，白癜风，斑脱。因为Ⅲ型不同的表现是无肾上腺功能不足，可能仅是复合疾病的一个“废纸篓，如出现肾上腺衰竭，即转变成Ⅱ型。